PURPURA TROMBOCITOPENICA IDEOPÁTICA

DEFINICÓN:

La trombocitopenia inmunitaria primaria es una enfermedad adquirida que afecta a adultos y niños, que se caracteriza por disminución persistente o transitoria de la cifra de plaquetas en la sangre periférica (menor de 100 X 109 /L), en ausencia de una causa subyacente que pueda explicar la disminución de éstas. Antes conocida como púrpura trombocitopénica idiopática, se modificó el término idiopática por inmunitaria para insistir en el mecanismo inmunitario involucrado y el término primaria por idiopá- tico para indicar la ausencia de una causa subyacente. El término trombocitopenia inmunitaria secundaria ha quedado reservado a todas las trombocitopenias inmunitarias en las que es posible identificar una causa.

EPIDEMIOLOGÍA

Se estima que la incidencia en la población adulta es la misma para uno y otro sexo: 1.6 a 3.9 casos por cada 100,000 personas por año. En jóvenes se identifica mayor prevalencia en el sexo femenino.

FISIOPATOLOGÍA

Los mecanismos involucrados incluyen el aumento de la destrucción plaquetaria y la producción inadecuada de plaquetas. Estas alteraciones son causadas por una anormalidad de la inmunidad humoral que origina autoanticuerpos contra antígenos plaquetarios y también por un desequilibrio en la inmunidad celular que involucra linfocitos T reguladores, helper, citotóxicos y NK. Se ha sugerido que la tolerancia inmunológica frente a antígenos propios en la PTI podría estar afectada a tres niveles distintos:

• Defectos en la tolerancia a nivel central (inmunidad temprana),

• anormalidades en los puntos de control de tolerancia inmunológica a nivel periférico, y

• estimulación inmunológica con patógenos que mimetizan antígenos propios.

La relevancia de la inmunidad celular ha quedado en evidencia por estudios que muestran que los pacientes en remisión tienen una significativa disminución de marcadores de activación de la inmunidad celular, aumento de las células T regulatorias y aumento de TGF-ß1, una citoquina con efecto inmunosupresor, comparados con pacientes refractarios al tratamiento.

Como resultado de la destrucción acelerada, la producción plaquetaria debería estar aumentada. Sin embargo, los estudios de cinética plaquetaria demuestran que los pacientes tienen una respuesta trombopoyética inadecuadamente baja, con tasas de producción normales o disminuidas, que podrían deberse al efecto de la autoinmunidad sobre las células del linaje megacariocítico.

DIAGNÓSTICO

La trombocitopenia inmunitaria primaria es una enfermedad autoinmunitaria que se caracteriza por una cuenta plaquetaria menor de 100 x 109 /L en ausencia de una causa que pueda desencadenar o explicar la trombocitopenia, que se clasifica según el tiempo de evolución y hemorragia asociada con la trombocitopenia. Es importante recordar que el diagnóstico de trombocitopenia inmunitaria primaria se hace por exclusión de las causas de trombocitopenia secundaria.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La historia del sangrado sirve para orientar el diagnóstico. Cuando el problema es plaquetario, sea cuantitativo por ejemplo PTI o cualitativo ejemplo trombocitopatías, la hemorragia suele ser temprana, es decir inmediatamente después del trauma y de localización muco-cutánea, cuando es espontánea. Mientras que cuando se trata de un problema de factores de coagulación (humoral o “tipo hemofilia”) el sangrado post trauma suele ser tardío (varias horas después) y cuando es espontáneo predominan las hemorragias intra-cavitarias (hemartrosis) o viscerales (hematomas, “tumores fantasmas”). Esto se debe a que las plaquetas son las responsables del llamado “trombo primario” o inicial, mientras que los factores de la coagulación humoral se encargan de formar la “malla de fibrina” que, teniendo como base al trombo plaquetario y atrapando GR, termina formando el llamado “trombo estable”.

La intensidad y la frecuencia del sangrado guarda relación con el nivel de caída de las plaquetas, cuentas entre 150 hasta 30 x103 no suelen generar sangrado de manera espontánea, pero si con traumas. Mientras que recuentos plaquetarias menores de 30 x 103 presentarán hemorragia espontánea. Si las plaquetas bordean las 10 x 103 /mm3 la posibilidad de complicaciones hemorrágicas severas se incrementa significativamente. El signo más característico de la trombocitopenia es el sangrado que suele ser mucocutáneo. Cuando predominan las petequias y equimosis le suelen llamar Púrpura seca y cuando se acompaña (o predomina) de sangrado mucoso (epistaxis, gingival, menometrorragias) la llaman Púrpura húmeda.

TRATAMIENTO

Como ya se mencionó entre 80 a 90% de los casos corresponde a niños y suele evolucionar espontáneamente, con una tasa de hemorragia intracraneana muy baja por esto muchos especialistas proponen mantenerse en expectativa armada que consiste en no intervenir farmacológicamente y recomendar a los padres que restrinjan la actividad física del niño a lo mínimo necesario. Con frecuencia esta sugerencia no es aceptada por los padres.

La meta principal de todos los esquemas terapéuticos es lograr un nivel de plaquetas que asegure la ausencia de sangrado espontaneo, lo cual significa niveles mínimos de más o menos 50 000 /mm3 .

Resumen realizado por:

Liseth Hernández

Médico General

Fuente:

Ruiz Gil, W. Diagnóstico y tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunológica. Rev Med Hered. 2015; 26:246-255.

Acón Ramírez, E. PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITA (2014). REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXXI (611) 509 – 514.